一项新的研究表明，一些被诊断为行为变异型额颞叶失智的患者可能患有脑脊液漏，而脑脊液漏通常是可以治疗的。

　　行为变异型额颞叶失智（behavioral variant frontotemporal dementia， bvFTD）是一种无法治愈的疾病，会使患者失去控制自己行为和应对日常生活的能力。来自西达赛奈医学中心（Cedars Sinai Medical Center）的研究人员表示，发表在同行评议期刊《阿尔茨海默病与失智症》（Alzheimers & Dementia）上的这些发现可能会为此病指明治愈的途径。

　　“这些患者中的许多人经历了严重的认知、行为和性格变化，以至于他们被关起来或安置在疗养院，” 医学博士 Wouter Schievink 说，他是脑脊液漏和微血管神经外科项目的主任，也是的西达赛奈医学中心神经外科教授，“如果他们患有原因不明的行为变异型额颞叶失智，那么就没有治疗方法。但我们的研究表明，如果我们能找到漏液的来源，脑脊液漏患者就可以治愈。”

　　脑脊液（CSF）在大脑和脊髓内及其周围循环，以帮助缓冲损伤。当这种液体泄漏到体内时，会出现脑下垂，导致失智症状。Schievink 说，许多脑下垂（可以通过 MRI 检测出来）的患者没有得到诊断，他建议临床医生对有明显症状的患者再检查一遍。

　　Schievink 说：“有相关认识的放射科医生、神经外科医生或神经科医生应该再次检查患者的脑 MRI，以确保没有脑下垂的证据。”

　　临床医师还可以询问患者是否有严重头痛（当患者躺下时头痛改善）病史，即使在夜间睡眠充足后仍有明显的嗜睡，以及患者是否曾被诊断为 Chiari 脑畸形（一种脑组织延伸至椎管的疾病）。Schievink 说，脑下垂经常被误认为是 Chiari 畸形。

　　即使检测到脑下垂，也很难确定脑脊液漏的来源。当液体通过周围膜的撕裂或囊肿泄漏时，在造影剂的辅助下，可以在 CT 脊髓成像中看到。

　　Schievink 和他的团队最近发现了脑脊液漏的另一个原因：脑脊液-静脉瘘（CSF-venous fistulas，CVF）。在这些病例中，液体会渗漏到静脉中，使得常规 CT 脊髓成像很难看到。为了检测这些渗漏，技术人员必须使用专门的 CT 扫描，观察造影剂在脑脊液中流动的情况。

　　在这项研究中，研究人员对 21 例有脑下垂和 bvFTD 症状的患者使用了这种成像技术，他们在其中 9 例患者中发现了脑脊液-静脉瘘。9 例患者均通过手术闭合了瘘口，脑下垂及伴随症状完全逆转。

　　“这是一个快速发展的研究领域，影像学技术的进步极大地提高了我们检测脑脊液漏源的能力，特别是脑脊液-静脉瘘，” 医学博士 Keith L. Black 说，他是西达赛奈医学中心神经外科主任和 Ruth and Lawrence Harvey 神经科学主任。这种专门的影像学检查尚未广泛应用，该研究提示需要进一步研究以提高患者的检出率和治愈率。

　　本研究中未发现脑脊液漏的其余 12 例参与者接受了旨在缓解脑下垂的非靶向治疗，如为患者输入 CSF 的植入式系统。然而，只有 3 例患者的症状得到缓解。

　　“要提高这些患者脑脊液漏的检出率，还需要付出很大的努力，” Schievink 说。“我们已经开发了针对无法检测到渗漏的患者的非靶向治疗，但正如我们的研究所示，这些治疗远不如靶向手术矫正脑脊液漏有效。”

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